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晚安文学www.wawx.net提供的《带着签到系统当医生》 120-130(第18/23页)
像吸毒一样上瘾。但等到我后来终于清晰认知到我不是神，意识到自己永远兜不了底后，我就没办法再像你这样，死死恪守原则了。”
徐云珂静静地听完：“幸好我现在还是。”
方学荣挑起眉毛：“是，你确实是，这我认。其实，今天这件事背后，也有着保健局那边对高级别医疗安全近乎苛刻的规则，他们的手术申请流程，严密到一旦被判定为超常规风险，就绝不可能在内部过审，在那套体系里，没有任何人能擅自替他们做主刀，甚至连他们本人，都无法完全做主，或者说不知道。”
“这早已不是现实不现实的问题了，这恰恰是因为，他们曾经对这个国家的付出过贡献，所以到了今天，他们的生命确实有了严格的、被精密保护的层级，有些基石本就有一部分是建立在鲜血付出之上。”
“或许吧。”徐云珂不置可否，只是垂下眼帘，继续翻开小患者的最新病程记录，语气淡然而执着，“但于我而言，重要的是动机。”
她选择停止这个话题。
目光落在最新一页病历上，眉头瞬间拧紧了，指尖点了点上面的记录：“这孩子，已经上过ECMO了？”
就在他们最初接到会诊邀请、初步沟通病情的时候，这孩子还仅仅表现为食欲不好、喂养困难。
可就在这短短的两周时间里，因为这种极其罕见的威廉姆斯综合征所引发的顽固性心血管病变，这个才六个月大的脆弱婴儿，在上周经历了一次生死边缘的抢救，紧急上了ECMO。
“是啊。这不，刚从体外膜肺上脱下来没多久，管子也才拔掉，但人还在ICU里持续吸着氧，情况极不稳定。走吧，我带你去看看她。”方学荣收起心绪，站起身，率先推开了办公室的门。
两人转过一个弯，刷开层层门禁，便踏入了秦合重症监护室。
只见隔离玻璃房内，那个小小的婴儿已经撤去了粗重有创的呼吸机管路，口鼻上罩着一个小巧的辅助吸氧面罩。
身上那些密密麻麻连接着各种监护仪的心电导线，还没有完全撤去，在柔和的暖光下泛着依旧是苍白。
威廉姆斯综合征，属于染色体7q11.23区域存在杂合缺失所致的，是一种累及全身多系统的常染色体显性遗传病，属于极为罕见的基因病。
“她们家里人管她叫小精灵是真没错啊。这孩子现在勉勉强强算撑过了四个月，她父母带着碾转了国内好几家权威的儿童医院，没有一家敢接。如果不是你恰好说要来秦市，说实话，我也是真不敢收。”方学荣隔着玻璃上，看着里面那个瘦弱得令人心疼的小小身体，忍不住低声感慨。
徐云珂也往前凑了凑，透过那层厚厚的透明玻璃，仔细端详起里面那个被唤作小精灵。
忍不住在心里轻叹，小精灵这个名字，取得实在是人如其名，再贴切不过。
这也是威廉姆斯综合征在婴幼儿时期一个极为显著的体表标志。
这类孩子，会长得真的如同故事里描述的小精灵一样。
就如同眼前在玻璃房里的孩子，宽阔而饱满的前额，有一双间距略宽，显得格外天真的大眼睛，还有一个小小的，圆钝样的蒜头鼻，再配上异常饱满丰润的脸颊和尖尖小小的下巴，可爱到让人忍不住想rua。
只是这个孩子皮肤异常白皙细嫩，如今安安静静躺在那里的时候，变成了一尊精致脆弱到被神遗忘在东方的瓷质洋娃娃。
而隐藏在这样天真无邪精灵面容背后的，是叫基因病啊。
这类孩子多半在长大以后，会伴有轻中度的智力发育障碍。她的未来会充满一种极其矛盾的痛苦，会拥有非常丰富的语言表达能力，和在某些特定领域异常出色的短时记忆能力，但在视觉空间构建、逻辑推理等等场景下却会表现得异常薄弱。
更麻烦的是，因为基因里写定的那种缺乏社交抑制性的特质，她会本能地对所有陌生人报以毫无保留的信任和热情，这反而会让她在未来漫长的成长岁月中，极易产生严重的焦虑、多动障碍，甚至在青春期和成年后并发精神分裂症状。
这就是大自然的残酷与神奇。
明明人类，是这个星球上社会属性被拉到最满的生物。
可一旦先天性地、生理性地缺少了那份最基本的社交抑制，对所有人都毫无门槛地信任，反而会酿成一场接一场无法挽回的心理灾难。
换句话说，这位过度友好、毫无戒备的极度社牛姑娘，会因为这份刻在基因里过度信任所有人的天性，而不断遭遇外界的恶意与伤害。
当然了，以上所有这些听起来玄之又玄的未来隐忧，在眼下都还不是最致命的。
威廉姆斯综合征之所以死亡率居高不下，让那么多顶级医院都不敢轻易接手，是因为其最常见、也最凶险的并发症，集中在心血管系统，出现一种进行性、不断加重的狭窄性血管病变。
当年第一个发现并归纳出这种基因问题的威廉姆斯医生，本人是一位来自新西兰的儿童心脏医生。
是他在长期的临床观察中，敏锐地发现了这样一群同时存在极其相似的特殊心脏畸形、共同的面部特征，以及智力发育迟缓症状的孩子们，并由此揭开了这个综合征的神秘面纱。
而此刻，躺在里面的小精灵，合并了极重度的主动脉与肺动脉全程弥漫性狭窄。
这意味着，从她心脏发出、负责向全身和双肺输送血液的这两根核心大动脉，其管壁都因病理性增生而异常增厚，管腔被挤压得极度狭窄。
影像报告上显示，最狭窄的一段，其有效内径仅剩下可怜的3mm。
这导致她那颗小小的心脏，两个心室每天都承担着超负荷的极限压力，勉力维持着全身脆弱的循环。
上周那次突如其来的心衰、命悬一线的抢救，根源就在于此。
徐云珂沉默着，最后还是悄然启动了全科检测仪，由上至下缓缓扫过监护室里那个小小身体的全貌。
无数精密的数据流在她脑海中汇聚、重组，最终勾勒出了一条锋利而明晰的手术路径。
她轻轻叹了口气，问了一个很现实的问题：“她的爸爸妈妈家庭条件怎么样？手术本身，我可以想办法解决掉眼下最要命的解剖畸形。但威廉姆斯综合征，除了心血管，后续还涉及到内分泌系统、消化系统、泌尿系统……一系列。”
不然为什么医学上管它叫威廉姆斯综合征，而不叫威廉姆斯病呢。
就是因为这类患者，除了那颗千疮百孔的心脏和全面发育迟缓的大脑，还有一长串足以影响日常生活质量的慢性病，那些伴随终身的、累及全身多系统的综合症啊在排队等着她。
比如难以纠正的高钙血症，比如早早找上门的青少年糖尿病……
方学荣了解不少，声音放得很平和，娓娓道来：“双职工家庭，爸爸是开长途货车的司机，妈妈是当地一所小学的音乐老师。不过，孩子奶奶恰好是地方医院退休的老护工，有一定的基础医学常识和护理功底。”
“家庭总体经济条件虽然只能算一般，远远谈不上宽裕，但这家人性格都非常坚韧且乐观。她妈妈今天早上还跟我讲，只要熬过这一关，
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